“Questo prurito… mi accompagna da mesi, ho sentito dermatologi ed allergologi, ho fatto molti esami, ma senza risultati fino ad ora” … “Sto perdendo peso ma non sono a dieta” … “Ho frequentemente la febbre” … “Sudo moltissimo soprattutto di notte” … “Eppure non mi fa male, mi sono sentito questo nodulo sotto la doccia, ma non fa male” … “Eppure, sto così bene, ho fatto anche gli esami del sangue, mai stati così perfetti, nemmeno un asterisco!” o viceversa “Dottoressa, avevo fatto gli esami due mesi fa, si poteva vedere già da quei risultati? Nessuno mi aveva detto nulla…”.
Queste sono alcune delle frasi più comuni che sentiamo pronunciare in ambulatorio dai pazienti a cui è stata appena posta una diagnosi di linfoma.
I linfomi sono, infatti, patologie molto diverse tra loro, che si possono presentare in modi altrettanto variegati.
In alcuni casi, soprattutto nei linfomi di tipo indolente (come i linfomi follicolari, marginali o a piccoli linfociti), la diagnosi può essere del tutto casuale, ed avvenire per esempio in seguito ad un’ecografia o una TC eseguita per altri motivi o per semplice “controllo periodico”, nella quale si riscontrano una milza ingrossata o dei linfonodi ingrossati che, dopo biopsia, rivelano la presenza del linfoma. Oppure può avvenire casualmente, in seguito all’esecuzione di esami ematochimici che mostrano alterazioni dell’emocromo, del quadro proteico elettroforetico o di altri parametri ematochimici.
Consultare il medico tempestivamente è sempre fondamentale
Tuttavia, nella maggior parte dei casi, vi è un sintomo o un disturbo che conduce il paziente dal medico. Il più frequente è l’ingrossamento di uno o più linfonodi superficiali, per esempio nella regione del collo, delle ascelle o dell’inguine. Tipicamente questi linfonodi non sono dolenti e possono avere una consistenza più dura rispetto ai linfonodi normali.
In altri casi, i linfomi possono dare manifestazioni cutanee anche molto diversificate, con lesioni che possono essere singole o diffuse, di aspetto pleiomorfo, talora pruriginose. Pertanto, in presenza di lesioni cutanee occorre rivolgersi tempestivamente ad un dermatologo e laddove tali lesioni persistano è indispensabile effettuare una biopsia cutanea a scopo diagnostico.
Altre volte, però, possono esserci sintomi molto generici che portano il paziente a fare diversi esami e solo dopo un iter più o meno lungo ad arrivare dall’ematologo e alla diagnosi corretta. Tra questi i più comuni sono i cosiddetti “sintomi B”, come la febbre/febbricola tipicamente serotina, le sudorazioni profuse notturne o il calo ponderale. Altri sintomi comuni e aspecifici possono essere l’astenia (una stanchezza profonda, inspiegabile) e il prurito. Questi sintomi sono più comuni, ma non per forza presenti, nei linfomi di Hodgkin e nei linfomi non Hodgkin di tipo aggressivo e possono precedere anche di molti mesi la comparsa dei linfonodi ingrossati e la diagnosi di linfoma. Gli stessi sintomi possono ripresentarsi e venire riconosciuti dal paziente, in caso di recidiva di malattia. Altre volte ancora il linfoma può manifestarsi con sintomi specifici legati alla sede di ingrossamento dei linfonodi che può determinare compressione degli organi e delle strutture vicine con compromissione della funzionalità degli stessi. Per esempio, l’ingrossamento significativo dei linfonodi inguinali profondi (quindi non evidenti), può causare compressione sui vasi sanguigni, impedendo un corretto reflusso dei liquidi e causando edemi alle gambe e/o fenomeni trombotici.
Sintomi: non sempre specifici
La presenza di linfonodi ingrossati nel collo o nel torace o di malattia nei polmoni può causare tosse secca, stizzosa, dolore al torace, difficoltà a respirare soprattutto in posizione sdraiata, gonfiore in sede del collo o della parte alta del torace, che a volte possono richiedere un intervento urgente da parte del medico (la cosiddetta “sindrome mediastinica”, che rappresenta una vera emergenza medica). Oppure, se le masse linfonodali si sviluppano nell’addome (spesso vi devono essere masse molto grandi, ossia di decine di centimetri, prima di dare sintomatologia specifica) o se vi è un ingrossamento significativo di fegato o milza, vi possono essere sintomi come: sazietà precoce, inappetenza, dolori addominali, stitichezza o diarrea, disturbi urinari. Altre volte, più raramente, se il linfoma interessa il cervello o i nervi periferici, vi possono essere sintomi neurologici come confusione, difficoltà nella parola o nei movimenti, alterazioni di personalità, che inizialmente possono essere molto sfumati e difficili da riconoscere.
Nella maggior parte dei casi gli esami ematici sono perfettamente normali, altre volte vi possono essere dei marcatori ematochimici elevati (LDH, B2microglobulina,…), altre ancora, per un coinvolgimento del midollo osseo da parte del linfoma, vi possono essere anemia, piastrine basse, globuli bianchi alterati (alti oppure bassi).
Mai sottovalutare anche i più piccoli segnali
Tuttavia, spesso, i linfomi sono malattie che insorgono in pieno benessere, lasciando spiazzati i pazienti che poi ricevono tale diagnosi e si trovano a dover iniziare un percorso di cura. Inoltre, è importante ricordare che nessuno dei segni e sintomi sopra riportati è patognomonico o diagnostico per un linfoma e soprattutto non per un tipo specifico di linfoma. Per cui in una situazione sospetta, che metta il dubbio diagnostico di linfoma, è sempre necessario afferire ad una valutazione specialistica ematologica, eseguire una biopsia del linfonodo o dell’organo interessato, per avere una diagnosi precisa di linfoma e del tipo istologico specifico, in modo da poter essere avviati al percorso di cura più corretto.
È importante ricordare che nei linfomi cosiddetti “indolenti” ossia non aggressivi, a differenza di molti altri tipi di tumori “solidi”, il tempo per arrivare alla diagnosi e l’estensione della malattia (stadio) al momento della diagnosi, non sono per forza determinanti per la prognosi, mentre il tempo alla diagnosi rimane particolarmente importante in presenza di un linfoma “aggressivo”, per il quale viceversa la tempestività delle cure può essere di fondamentale importanza.
Occorre, infine, ricordare che i linfomi, indipendentemente dall’istotipo specifico (indolente o aggressivo), hanno una buona sensibilità alle cure e che negli ultimi anni, lo spettro di terapie disponibili per questo tipo di patologie, è stato enormemente ampliato, con l’avvento delle terapie cellulari e delle nuove immunoterapie.
Dott.ssa Alessia Castellino
Medico Ematologo presso A.O. S. Croce e Carle, Cuneo
Comitato di Redazione FIL
